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2015年4月12日 星期日

庫賈氏病是由一種具感染性的變性蛋白質(普利昂蛋白,prion)快速增加,而造成神經細胞死亡,使腦組織變成海綿樣的疾病。最初在1920年代被發現

庫賈氏病


庫賈氏病是由一種具感染性的變性蛋白質(普利昂蛋白,prion)快速增加,而造成神經細胞死亡,使腦組織變成海綿樣的疾病。最初在1920年代被發現,是一種罕見的神經性退化性疾病。庫賈氏病依發生病因分為四種:1、散發型2、遺傳型3、醫源型4、新型庫賈氏病 (new variant CJD,v-CJD) ,其中新型庫賈氏病與牛海綿樣腦症 (Bovine spongiform encephalopathy;BSE,即俗稱狂牛症)有高度相關。

庫賈氏病全球年發生率約為百萬分之0.5-1,會造成神經元細胞壞死及減少,使大腦皮質產生空洞狀退化,大腦組織呈現海綿樣。

庫賈氏病

全國含本土及境外移入病例地理分布

(2015/01/01 - 2015/04/12)

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> 疾病資訊

傳播方式:


(一) 散發型庫賈氏病:佔庫賈氏病病例的80-90 %,為人體自發產生變性普利昂蛋白質所引起,發生原因不明。(二) 遺傳型庫賈氏病:家族顯性遺傳,佔庫賈氏病例的5-10%。(三) 醫源型庫賈氏病:指經由各種醫療行為所造成的感染,如眼角膜移植、腦部手術、器械污染等各種醫療行為而感染,佔庫賈氏病例少於5%。國內目前尚未有任何醫源型病例發生。(四) 新型庫賈氏病:1996年在英國首次發現確認個案,其發生與食用牛海綿樣腦症(狂牛症)牛隻產品有高度相關。

潛伏期:


(一) 依據世界衛生組織統計,至2010年11月止,全世界因接受輸血發生新型庫賈氏病共4例,發病時間為接受輸血後5年至8年4個月。(二) 醫源型案例的潛伏期為15個月至30年。(三) 不同的感染方式會影響其潛伏期,中樞神經直接接觸為15個月至10年;周邊接觸(如注射人類腦下垂體激素)為4年半至30年以上。(四) 散發型及新型案例的潛伏期尚不清楚。

發病症狀:


(一) 發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩。隨著病程進展,除了上述症狀會逐漸惡化,患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇等。(二) 發病末期會出現較為嚴重的痴呆;且此病在病發後,病程發展快速,大部分患者在一年內死亡,而不像老年失智症可以存活數年。

預防方法:


(一) 避免使用遭患者污染的手術設備等器具。(二) 儘可能將被污染的物品焚毀,不願焚毀的器具,應視其耐受性,選擇適當消毒的方式。(三) 家中如有庫賈氏病病患,可以與病人一起生活,只要是非血液或體液方面的接觸,其感染的機會極低,並不需要過度恐慌。但是對於病患的腦髓液、血液、血清等遭污染的物品需要採用特殊的消毒處理,處理時應記得配戴手套。

治療方法與就醫資訊:


庫賈氏病目前以支持性療法為主,並無特殊療法可以延緩該病的進展。因此當出現出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩、四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇的現象等症狀,請儘速就醫,以釐清可能的病因。

預防接種建議:


庫賈氏病目前尚無有效可施打之疫苗。

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