克雅二氏病（Creutzfeldt-Jakob病），或稱克雅二氏症、庫茲菲德-雅各氏症，簡稱庫雅氏症或庫賈氏症，是一種發生在人類身上的傳染性海綿狀腦病，分為普通和變種兩個品種

克雅二氏病

克雅二氏病（Creutzfeldt-Jakob病），或稱克雅二氏症、庫茲菲德-雅各氏症，簡稱庫雅氏症或庫賈氏症，是一種發生在人類身上的傳染性海綿狀腦病，分為普通和變種兩個品種。克雅二氏病可按致病途徑分為偶發性、遺傳性和醫源性（因醫療程序造成的感染）三類。偶發性克雅二氏病病因不明，它佔所有克雅二氏病患的百分之85至90^[1]；變種克雅二氏病則是可傳染的，過去病例只在獵頭族發生。近年的新變種可能透過食用或接觸患有狂牛症的病牛而感染。

Creutzfeldt-Jakob disease
分類系統及外部資源
CJD患者的扁桃腺組織切片
ICD-10	A81.0, F02.1
ICD-9	046.1
OMIM	123400
DiseasesDB	3166
eMedicine	neuro/725
MeSH	D007562

特徵[編輯]

此種病症截至目前為止沒有任何醫治的方法，潛伏期數年至數十年不等。此症的臨床病癥是痴呆及行動困難，早期病癥包括記憶力衰退、四肢運動失調等，癥狀隨後會逐步惡化^[1]，並出現腦功能及認知能力下降、不規則抽搐和視力模糊等現象，患者一般在半年至兩年內死亡^[1][2]。此病的致病蛋白於一般消毒程序難以消滅，並可能透過接觸過患者體液、血液醫療和手術器具傳染他人^[2]，但日常社交接觸如握手、擁抱等則不會傳染此症^[1]。

自2003年起一種新的藥物Pentosan Polysulphate（PPS）開始被實驗性地使用在一位患者身上，該患者至今^[何時？]情況穩定。然而PPS至多只能達到抑制病情的效果，病症仍沒有辦法根治。

類似病症[編輯]

相似症狀的庫魯病，最早在1950年發現於新幾內亞的部落，該部落有攝食死亡親戚的腦部和其他組織的習慣。其症狀為患者的腦部組織會產生空洞、海綿化，並導致腦部退化、肌肉失去協調和痴呆的症狀產生，然後死亡。在澳洲政府禁止食人行為後，庫魯病也就消失了。

克雅二氏病的症狀和庫魯病相似，但克雅二氏病為全球性的疾病，約有一百萬分之一的人會得此病，通常發生在50歲以上的人。1913年兩名德國醫師，庫茲菲德（Hans Gerhard Creutzfeldt）和雅各（Alfons Maria Jakob），在大約同時第一次記錄了這種新病，因此此病以他們兩人的名字來命名。1982年，加州大學舊金山分校的史坦利·布魯希納發現了這一類疾病的病原體朊毒體蛋白，為此他得到了1997年的諾貝爾生理醫學獎。

參考文獻[編輯]

1. ^ ^{1.0 1.1 1.2 1.3} 克雅二氏症 - 衛生防護中心
2. ^ ^2.0 2.1 東院恐播克雅二氏症. 星島日報. 2008年10月3日.