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2014年9月17日 星期三

貝賽特氏症(BD),於1937年被土耳其的皮膚科醫生貝賽特(1889-1948)而命名,他亦是一名科學家,他於1924年是第一位從病人身上發現這種疾病,並在1936年在《皮膚期刊》發表這種疾病和性病的報告[4][5]。

貝賽特氏症[編輯]

Behçet disease
分類系統及外部資源
ICD-10M35.2
ICD-9279.4
OMIM109650
DiseasesDB1285
eMedicinemed/218 ped/219 derm/49oph/425
MeSHD001528
貝賽特氏症(Behçet / Behçet's disease),或稱貝歇氏病 (Behçet's syndrome)、白賽病 (Morbus Behçet)、貝賽特氏症候群 (Behçet-Adamantiades syndrome),或貝賽特氏綜合症[1],因多發於絲路國家,故亦稱絲路病。它是一種罕見的免疫系統的微絲血管系統性血管炎[2],此症會造成各種潰瘍及眼睛視覺的問題,20至40歲的青壯年人較易發病。
貝賽特氏症(BD),於1937年被土耳其的皮膚科醫生貝賽特(Hulusi Behçet)而命名,他首先發現了因基因問題引起的自體免疫異常而致病,主要症狀為:反覆性口腔潰瘍 (recurrent oral ulcers) 及口瘡三重複合症、反覆性生殖部位潰瘍 (recurrent genital ulcers) 及 葡萄膜炎 (uveitis)。作為一種系統性疾病,它牽涉的內臟器官包括胃腸道、肺動脈、肌骨骼、心血管和神經系統。由於此症可影響幾乎人體內的每個器官,其他情況如血管炎,纖維肌肉痛、偏頭痛或中樞神經系統的問題、視力問題、心跳過速和關節疼痛,腫脹通常也與貝賽特氏症有關[3]
此症在中緯度地區有較高的病發率,例如土耳其一帶,日本的發生率亦較其他國家來得高。目前台灣全民健保將此一疾病列為重大傷病之一。此一疾病與基因HLA-B51有較高的相關性。

來源[編輯]

貝賽特氏症(BD),於1937年被土耳其的皮膚科醫生貝賽特(1889-1948)而命名,他亦是一名科學家,他於1924年是第一位從病人身上發現這種疾病,並在1936年在《皮膚期刊》發表這種疾病和性病的報告[4][5]
白賽病這個名稱在1947年9月於日內瓦皮膚科國際會議中正式通過。此症的症狀在公元前5世紀由希波克拉底於他的《Epidemion》第三冊案例七中描述過[6]。它在現代的正式描述在1922年發表[4]。有些來源指"Adamantiades' syndrome"或"Adamandiades-Behçet syndrome"一詞,Benediktos Adamantiades的研究成果[7]。然而,目前的世界衛生組織ICD-10的標準是命名為「貝賽特氏症」。1991年,沙烏地阿拉伯籍的醫學研究人員描述神經貝賽特氏症[8],是一種貝賽特氏症的神經活動,是此症最具破壞性的表現之一[9],這個機制可以由免疫介導或血栓形成[10]。這術語可追溯至1990年[11]
中國學者認為,《傷寒論》中記載的狐惑病,有可能即指的是貝賽特氏症。

症狀[編輯]

皮膚與黏膜[編輯]

幾乎所有患者都有某些形式的疼痛性口腔黏膜潰瘍、口瘡性潰瘍或無結疤口腔損傷[3]。口腔損傷類似於那些在炎性腸道疾病中找到,並且可以是復發性[3]。疼痛的生殖器潰瘍通常在肛門、外陰或陰囊周圍形成,並導致75%的患者結疤[3]。此外,患者可能出現結節性紅斑,侵犯皮膚的膿皰性血管炎,病變類似同源染色體。

視覺系統[編輯]

炎症眼疾會於發病早期形成,有個案導致失去20%的視力。視覺系統受損的形式可以是前葡萄膜炎、後葡萄膜炎或視網膜炎。前葡萄膜炎會呈現疼痛的眼睛、結膜充血、前房積膿、而且視力下降。同時,後葡萄膜炎會呈現出無痛性視力下降和飛蚊症視野。在貝賽特氏症,牽涉眼睛出現視網膜血管炎的形式是很罕見的,當中視力可能在無痛的情況下出現下降及飛蚊症,以及視野缺損的情況[12]。視神經萎縮已被確定為視覺障礙的最常見原因。貝賽特氏症會導致原發性或繼發性視神經受損,視神經乳頭水腫是靜脈竇血栓形成導致的結果[13] 及視網膜疾病萎縮引致,它已被定性為貝賽特氏症視神經萎縮的的次要原因[14][15]
視神經病變的跡象與症狀包括無痛喪失視力會影響一隻或雙眼,使視力下降、降低了辨色能力、相對傳入性瞳孔缺陷、中央盲點、視神經盤腫脹、黃斑水腫及眼球後疼痛。當這些病癥與皮膚黏膜潰瘍同時出現,醫生會提出貝賽特氏症引發的急性視神經病變的懷疑。 視神經漸進性萎縮,可能導致視力和顏色視覺下降,那時顱內高血壓視乳頭水腫可能會同時出現。

描寫貝賽特氏症的戲劇[編輯]

現時或曾患有貝賽特氏症的藝人[編輯]

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